二次性頭痛

脳静脈血栓症はどんな頭痛で疑う?診断・画像検査・抗凝固療法を解説

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頭痛を訴える患者さんに頭部CTを行って、明らかな異常を認めなかった場合、そこで検査を終了してもよいのでしょうか。

単純CTで異常がなくても、見逃してはいけない疾患の一つが脳静脈血栓症(cerebral venous thrombosis:CVT)です。

CVTは、比較的まれな脳血管障害ですが、頭痛が最も多い症状であり、神経脱落症状を伴わないこともあります。さらに、頭痛の性状だけで片頭痛などの一次性頭痛と区別することは困難です。

本記事では、どのような頭痛でCVTを疑い、どの画像検査を選択し、診断後にどう治療するのかを解説します。

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この記事でわかること

  • どのような頭痛や患者背景からCVTを疑うべきか
  • CT・MRI・CTV・MRVをどう使い分けるか
  • CVTを診断した後、抗凝固療法をどう行うか

脳静脈血栓症(CVT)とは?

脳静脈血栓症は、脳から血液を排出する静脈や静脈洞に血栓が形成される疾患です。

一般的な脳梗塞が動脈の閉塞によって生じるのに対し、CVTでは静脈の流出障害が生じます。

静脈圧の上昇によって脳浮腫、頭蓋内圧亢進、静脈性梗塞や頭蓋内出血などが引き起こされます。

そのため、CVTでは動脈性の脳梗塞とは異なり、頭痛だけで発症することがあります。

なお、脳静脈洞血栓症(CVST)という用語も使われますが、CVTは静脈洞だけでなく皮質静脈や深部静脈の血栓症も含むより広い概念です。
本記事では、CVTに統一します。

2024年のCanadian Stroke Best Practice Recommendationsでは、CVTの発症率は年間人口100万人あたり約10〜20人とされています。

脳卒中全体の中ではまれですが、若年者、とりわけ妊娠・産褥期や経口避妊薬の使用など、血栓形成リスクを持つ女性で重要な疾患です。

どんな頭痛でCVTを疑う?

CVTの頭痛に特異的な特徴はない

頭痛はCVT患者の約80〜90%に認められます。

最も典型的なのは、数日かけて悪化する進行性の頭痛です。
ただし、頭痛の性状は非常に多彩です。

頭痛の特徴臨床上のポイント
進行性の頭痛数日から数週間かけて悪化することがある
片頭痛様の頭痛悪心、嘔吐などを伴い、一次性頭痛に似る
雷鳴頭痛突然の激しい頭痛として発症する場合がある
頭蓋内圧亢進を示唆する頭痛臥位やValsalva負荷などで増悪する場合がある
頭痛のみ明らかな神経脱落症状がなくてもCVTは否定できない

頭痛の性状だけでCVTと片頭痛を区別することはできません。

むしろ重要なのは、普段の頭痛と異なる経過をたどっていないか、血栓形成リスクがないかという視点です。

どのような患者背景に注意する?

CVTでは、症状と危険因子を組み合わせて疑うことが大切です。

代表的な危険因子には、以下があります。

  • 妊娠・産褥期、エストロゲン含有経口避妊薬の使用
  • 抗リン脂質抗体症候群(APS)や先天性血栓性素因
  • 悪性腫瘍、骨髄増殖性腫瘍
  • 副鼻腔炎、中耳炎など頭頸部の感染症
  • 炎症性疾患やその他の凝固亢進状態

脱水や肥満なども血栓形成に関係する可能性がありますが、それだけでCVTを強く疑う根拠にはなりません。

新規の持続性頭痛に血栓形成リスクが重なる場合には、CVTの可能性をより意識する必要があります。

頭痛以外に確認したい症候

CVTでは頭蓋内圧亢進や脳実質障害に伴って、さまざまな神経症候が出現します。

2024年の米国心臓協会の声明では、診断時に約20〜40%でけいれん発作、約20〜50%で局所神経脱落症状を認めるとされています。

頭痛に加えて、けいれん、片麻痺、失語、意識障害、視力障害、複視、乳頭浮腫などがあれば、CVTを含む頭蓋内疾患を積極的に検索する必要があります。

ただし、これらがないことはCVTの除外根拠にはなりません。

ICHD-3におけるCVTによる頭痛の診断基準

ICHD-3では、CVTによる頭痛は「6.6.1 脳静脈血栓症による頭痛」に分類されています。

診断には、CVTが確認されていることに加え、頭痛とCVTの時間的関連や、CVTの進展・改善に伴う頭痛の変化など、因果関係を支持する所見が求められます。

ただし、ICHD-3はCVTを画像検査なしで診断するためのスクリーニング基準ではありません。頭痛の性状だけでCVTを除外することはできず、疑わしい患者では適切な画像検査が必要です。

CVTを疑ったら、どの画像検査を行う?

単純CTで異常がなくてもCVTは否定できない

救急外来で急性頭痛を診療する際、単純頭部CTは出血やその他の器質的病変を評価するうえで重要です。

CVTでは、静脈洞内の高吸収域や静脈性梗塞、出血性病変などが確認される場合があります。

一方、単純CTで明らかな異常を認めない症例もあります。

そのため、CVTが疑われる場合、単純CTだけで検査を終了してはいけません。

診断には、CTVまたはMRVを用いる

2024年のCanadian Stroke Best Practice Recommendationsでは、CVTを疑う場合に造影CT venography(CTV)または造影MR venography(MRV)を用いることが推奨されています。

検査主な役割注意点
単純CT頭蓋内出血・脳実質病変の評価正常でもCVTを除外できない
CTV静脈洞の血栓・閉塞の評価造影剤や放射線被曝への配慮が必要
通常の頭部MRI静脈性梗塞、脳浮腫、出血などの評価単独では静脈系の評価が不十分な場合がある
MRV静脈洞・脳静脈の血流や閉塞の評価非造影TOF法では、flow artifactに注意
T2*WI・磁化率強調画像(SWI)血栓や出血性変化、皮質静脈血栓の評価MRVと組み合わせて判断する

CTVは迅速に実施できるため、救急診療で有用です。

MRIが利用できる場合は、脳実質病変の評価とMRVによる静脈系の評価を組み合わせることで、診断精度を高められます。

特に注意したいのが、非造影のMRV(time-of-flight(TOF)法)だけでCVTの有無を判断しないことです。

TOF-MRVでは血流の状態によって信号が変化するため、flow artifactが血栓による閉塞のように見える場合があります。

低形成の静脈洞など正常変異との鑑別も必要です。

皮質静脈血栓症が疑われる場合は、T2*強調画像や磁化率強調画像(SWI)が重要な手がかりになります。

初回検査で診断がつかなくても、臨床的な疑いが強ければ追加検査や専門医への相談を検討します。

D-dimerが正常ならCVTを除外できる?

D-dimerが正常でもCVTは除外できません。

一般的な静脈血栓塞栓症の診療ではD-dimerが活用されますが、CVTにおいては陰性結果の解釈に注意が必要です。

特に、頭痛のみで発症した症例や発症から時間が経過している症例などでは、D-dimerが上昇しないことがあります。

2024年のカナダのガイドラインでも、D-dimerの結果によってCVTに対する画像検査の実施を判断することは推奨されていません。

D-dimerを測定すること自体は問題ありませんが、正常値であることを理由にCVTの検索を終了するべきではありません。

腰椎穿刺についても、CVT診断のためにルーチンで行うことは推奨されていません。

CVTと診断したら、抗凝固療法を開始する

CVT治療の基本は抗凝固療法です。

血栓の進展を防ぎ、静脈系の再開通を促し、再発を予防することが治療の目的になります。

急性期にはヘパリンによる抗凝固療法

急性期CVTの治療は、未分画ヘパリン(UFH)または低分子ヘパリン(LMWH)による治療量の抗凝固療法が基本となります。

2024年のカナダのガイドラインではLMWHが優先されていますが、日本ではCVTの治療に対するLMWHの保険適用がありません。そのため、国内ではUFHが実際の第一選択となります。

頭蓋内出血を伴っていても抗凝固療法が基本

CVTの治療において、動脈性梗塞と大きく異なる点です。

CVTでは、静脈性梗塞に伴う出血性病変を認めることがあります。

このような場合も、血栓の進展を防ぐために抗凝固療法が基本となります。

CVTに伴う頭蓋内出血は、それだけで抗凝固療法の禁忌にはなりません。

ただし、大きな血腫の進展や緊急手術が必要となる可能性がある場合などでは、個別の判断が必要です。

重症例では頭蓋内圧亢進やけいれんにも対応する

CVTでは、抗凝固療法に加えて全身管理が重要です。

頭蓋内圧亢進、視力障害、けいれん発作、脳浮腫などに対して、病態に応じた対応を行います。

乳頭浮腫や視機能障害がある場合は、眼科的評価を行い、必要に応じてアセタゾラミドなどを検討します。

けいれん発作があれば、抗てんかん発作薬による治療を行いますが、発作を認めていない患者への予防的投与はルーチンでは推奨されません。

著しい脳浮腫や脳ヘルニアを伴う重症例では、開頭減圧術が救命につながることがあります。

t-PA・血管内治療は有効か?

CVTに対する全身静注血栓溶解療法は、現在のガイドラインでは推奨されていません。

血管内治療についても、2020年のTO-ACT試験では、標準治療に血管内治療を追加しても12か月時点の良好な機能転帰の改善は示されませんでした。

ただし、重症例で適切な抗凝固療法を実施しても神経学的に悪化する場合には、血管内治療を個別に検討する余地があります。カテーテルによる局所血栓溶解療法を併用する場合には、特に頭蓋内出血の有無や進展、治療に伴う出血リスクを慎重に評価する必要があります。

日本ではCVTに対する血栓溶解療法・機械的血栓回収療法はいずれも保険適用外であり、標準治療として一律に実施するものではありません。

DOACはワルファリンの代替になる?

急性期を乗り越えた後は、経口抗凝固療法による再発予防を検討します。従来は、ワルファリン(VKA)が標準的でしたが、近年はDOACに関するエビデンスが蓄積しています。

これまでの研究は何を示してきたか

RE-SPECT CVT(2019)

ダビガトランとワルファリンを比較した120例の探索的RCTです。

24週間の治療期間中、症候性静脈血栓塞栓症の再発は両群ともに認めませんでした。

ただし、イベント数が少なく、この試験だけで同等性や非劣性が確立されたわけではありません。

CHOICE-CVT(2024)

中国で実施された89例の探索的RCTです。

180日以内のCVTまたはDVTの再発は、ダビガトラン群18.2%、ワルファリン群6.7%でした(p=0.099)。

統計学的に有意な差ではありませんが、ダビガトラン群で数値上多かった点は無視できません。小規模試験であり、この結果のみで優劣を判断することも困難です。

DOAC-CVT(2025)

Lancet Neurology に報告された国際共同前向き観察研究です。

619例が登録され、DOAC群401例、VKA群218例を比較しました。

6か月時点の症候性静脈血栓塞栓症(VTE)再発と大出血の複合アウトカムは、DOAC群、VKA群ともに約3%でした。

交絡調整後のオッズ比は0.99(95%信頼区間 0.37–3.38)で、明らかな差は認められませんでした。

ただし、信頼区間は広く、両群の有効性・安全性が同等であると証明されたわけではありません。

2026年の中国TTE研究は何を明らかにした?

2026年、Stroke にCVTに対するDOACとワルファリンを比較した新しい研究が報告されました。

Zhongらによる、Target Trial Emulation(TTE)を用いた中国の多施設レジストリ研究です。

研究デザイン

研究対象は画像検査でCVTと診断され、診断から30日以内にDOACまたはワルファリンを開始した成人2,476例です。

  • DOAC群:942例
  • ワルファリン群:1,534例
  • 主要アウトカム:1年以内の症候性静脈血栓塞栓症(VTE)の再発
  • 解析方法:傾向スコアによるoverlap weighting(重なり重み付け)を用いて患者背景を調整し、死亡を競合イベントとして扱うFine–Grayモデルで解析

DOAC群の内訳は、リバーロキサバン701例、ダビガトラン121例、アピキサバン113例、エドキサバン7例でした。

主要結果:DOACは非劣性基準を満たした

主要アウトカムのoverlap weightingによる調整後の1年累積リスクは、以下の通りでした。

DOACワルファリン
1年間の症候性VTE再発リスク3.74%5.47%

絶対リスク差は、−1.73パーセントポイント(95%信頼区間 −3.76〜0.30パーセントポイント)で、部分分布ハザード比(sHR)は、0.67(95%信頼区間 0.37–1.21、p=0.184)でした。

研究では、非劣性マージンを絶対リスク差で+1.5パーセントポイントと事前に設定していました。

推定されたリスク差の95%信頼区間の上限は、+0.30パーセントポイントで、この非劣性マージンを下回りました。

非劣性検定のp値は0.004であり、事前に設定された非劣性基準を満たしたと報告されています。

一方、優越性が示されたわけではありません。

TTEを使っていてもRCTではない

この研究の特徴は、単純な後方視的コホート研究ではなく、TTEの枠組みを用いている点です。

TTEは、もし理想的なRCTを実施するとしたらどのような研究計画になるかを明確にし、その計画に近い形で観察データを解析する方法です。

今回の研究では、最初の経口抗凝固薬が処方された日をtime zero(追跡開始時点)として定義しています。

ただし、TTEを用いたこと自体は、ランダム化されたことを意味するわけではありません。

DOACを処方された患者とワルファリンを処方された患者では、重症度、出血リスク、併存疾患、医師の治療選択などに違いがあった可能性があります。

測定された背景因子を統計学的に調整しても、未測定交絡が残る可能性はあります。

また、本研究は経口抗凝固薬を開始できた患者を対象としているため、CVT診断直後のすべての患者に結果を一般化できるとは限りません。

特に、最初の経口抗凝固薬としてDOACを選択したことと急性期にヘパリンを使用せずに最初からDOACのみで治療したことは同じではありません。

出血イベントも少なく、DOACとワルファリンの安全性が同等であると断定することはできません。

なお、本研究の有効性アウトカムはCVT再発のみではなく、症候性VTE再発です。そのため、報告された再発リスクをCVT単独の再発率として解釈することはできません。

DOAC群942例のうち701例がリバーロキサバンであり、エドキサバンはわずか7例でした。したがって、本研究の結果をエドキサバンを含むすべてのDOACに同程度に一般化することはできません。

TTEによって研究開始時点を明確にし、交絡調整を行っている点は評価できますが、未測定交絡が残る可能性もあります。非劣性基準を満たしたという結果は、薬剤間の同等性や個々のDOACの有効性が確立したことを意味しません。

この研究は、CVTにおける経口抗凝固療法の選択肢としてDOACを支持するエビデンスを補強した研究と理解するのが適切でしょう。

なお、TTEの設計思想やtime zero、交絡、不死時間バイアスなどについては、別記事で詳しく解説しています。

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実臨床ではDOACとワルファリンをどう選ぶ?

海外のガイドラインでは、DOACは選択されたCVT患者に対する経口抗凝固療法の一つとして位置づけられています。

ただし、日本での診療では保険適用の問題があります。

2026年11月時点で、日本ではCVTに対するDOACは保険適用外です。

DOACの有効性を支持する研究が増えていることと日本で通常の保険診療として処方できることは区別する必要があります。

国内では、ワルファリンが基本的な経口抗凝固療法の選択肢であり、ワルファリンの投与目標として PT-INR 2.0〜3.0 を目安に用量を調整します。DOACの使用を検討する場合には、適応外使用に関する施設の方針や患者への説明などを含めて慎重に判断する必要があります。

また、抗リン脂質抗体症候群、特にトリプルポジティブの患者では、DOACではなくワルファリンが推奨されています。

妊娠中のCVTではヘパリンによる抗凝固療法が基本となり、海外のガイドラインでは低分子ヘパリン(LMWH)が推奨されています。

一方、日本ではCVT治療に対するLMWHの保険適用がないため、UFHが実際の治療選択肢となります。

妊娠中はDOACやワルファリンを避け、産科とも連携しながら治療を行います。
授乳中もDOACは推奨されませんが、ワルファリンやヘパリンは使用可能な選択肢です。

抗凝固療法はいつまで続ける?

CVTの抗凝固療法の至適期間は、十分に確立されていません。

2024年のCanadian Stroke Best Practice Recommendationsでは、以下が目安とされています。

患者背景抗凝固療法の期間の目安
一過性の明確な誘因がある3〜6か月
明確な誘因のない初発CVT6〜12か月
再発例、持続的な強い血栓形成リスク長期・無期限の抗凝固療法を検討

治療期間はあくまで目安です。

再発リスク、出血リスク、血栓性素因、妊娠計画、患者の希望などを考慮して決定します。

画像上の再開通だけで抗凝固療法の終了を判断できるかについても、十分なエビデンスはありません。

治療後の頭痛にも注意する

CVTの治療後、画像上の血栓が改善しても頭痛が残ることがあります。

その原因は必ずしも血栓の再発や進展とは限らず、頭蓋内圧亢進の遷延や一次性頭痛の合併なども考慮する必要があります。

しかし、頭痛の性状が新たに変化した場合や視覚症状、けいれん、新たな神経脱落症状などを伴う場合には、CVT再発や頭蓋内圧亢進、硬膜動静脈瘻などの合併症を評価する必要があります。

カナダのガイドラインでは、抗凝固療法開始後3〜6か月以内にCTVまたはMRVなどで再評価することが推奨されています。

頭痛診療では、急性期にCVTを見逃さないことだけでなく、治療後の頭痛をどう評価するかも重要です。

実臨床ではどうする?

頭痛患者でCVTを疑った場合、次のような流れで評価すると整理しやすいと思います。

  1. 頭痛の経過と危険因子を確認する
    新規発症の持続性・進行性頭痛、普段と異なる頭痛、妊娠・産褥期、経口避妊薬の使用、血栓性素因などに注意します。
  2. 神経症候と頭蓋内圧亢進徴候を確認する
    けいれん、局所神経脱落症状、視覚症状、意識障害、乳頭浮腫などを評価します。
  3. CTVまたはMRVによる静脈系の評価を検討する
    単純CTが正常でもCVTは否定できません。
    疑いが残る場合には静脈系を評価できる画像検査を選択します。
  4. 診断後は速やかに抗凝固療法を開始する
    急性期はヘパリンを基本とし、頭蓋内出血の有無だけで抗凝固療法を一律に中止しないことが重要です。
  5. 原因検索と再発予防、経過観察を行う
    抗リン脂質抗体やその他の血栓性素因、悪性腫瘍、感染症などを患者背景に応じて評価します。
    急性期の治療が落ち着いた後も、頭痛や視覚症状、再発リスクを継続して確認します。

Take Home Message

  1. CVTは頭痛だけで発症することがある。
    頭痛の性状は非特異的であり、進行性の頭痛や血栓形成リスクに注意する。
  2. CVTの診断には静脈系の画像評価が必要
    単純CTや通常のMRIで異常がなくても除外できず、疑わしい場合はCTVまたはMRVを検討する。
  3. 治療の基本は抗凝固療法
    DOACを支持するエビデンスは増えているが、2026年のTTE研究を含めて限界があり、日本の保険適用や患者背景を踏まえた治療選択が必要である。

参考文献

  1. 国際頭痛分類第3版 6.6.1 脳静脈血栓症による頭痛
  2. Saposnik G, Bushnell C, Coutinho JM, et al. Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Stroke. 2024;55(3):e77-e90. doi:10.1161/STR.0000000000000456
  3. Field TS, Lindsay MP, Wein T, et al. Canadian Stroke Best Practice Recommendations, 7th Edition: Cerebral Venous Thrombosis, 2024. Can J Neurol Sci.
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  4. 日本脳卒中学会 脳卒中ガイドライン委員会編.『脳卒中治療ガイドライン2021〔改訂2025〕』.協和企画,2025.
  5. Coutinho JM, Zuurbier SM, Bousser MG, et al. Effect of Endovascular Treatment With Medical Management vs Standard Care on Severe Cerebral Venous Thrombosis: The TO-ACT Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. 2020;77(8):966-973.
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  6. Ferro JM, Coutinho JM, Dentali F, et al. Safety and Efficacy of Dabigatran Etexilate vs Dose-Adjusted Warfarin in Patients With Cerebral Venous Thrombosis: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. 2019;76(12):1457-1465. doi:10.1001/jamaneurol.2019.2764
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    doi:10.1161/STROKEAHA.126.057578

※ 本記事は2026年11月時点で確認できるガイドライン・研究報告に基づき、医療者向けの教育を目的として作成しています。実際の診断・治療では、患者背景、国内の承認・保険適用、各施設の診療体制などを考慮して判断してください。

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